La leucocorie désigne un reflet blanchâtre de la pupille. On parle aussi de leukocoria, de pupille blanche, de reflet blanc ou encore d’œil de chat amaurotique. Le terme vient du grec leukos (blanc) et korê (pupille). Ce signe peut être observé par les parents, par un pédiatre lors d’un examen de routine, dans certaines conditions d’éclairage ou sur une photographie au flash.
Chez l’enfant, la découverte d’une leucocorie doit être prise très au sérieux. Elle ne correspond pas à un diagnostic en soi, mais à un signe clinique pouvant révéler une atteinte oculaire parfois bénigne, parfois grave, notamment une tumeur intraoculaire comme le rétinoblastome. La priorité consiste donc à identifier rapidement la cause.
Qu’est-ce que la leucocorie exactement ?
La leucocorie correspond à l’apparition d’un reflet blanc dans l’aire pupillaire lorsque la lumière éclaire le fond de l’œil. Normalement, la pupille paraît noire, car il n’existe pas de réflexion lumineuse visible à travers les milieux oculaires transparents. Quand une structure anormale réfléchit la lumière, la pupille peut alors sembler blanchâtre.
Cette réflexion peut provenir d’une lésion située :
- au niveau du cristallin, comme dans la cataracte,
- ou en arrière du cristallin, au niveau du vitré, de la rétine ou d’autres structures intraoculaires.
La leucocorie peut être permanente ou transitoire. Elle n’est pas toujours visible en continu. Parfois, elle n’apparaît que sous un certain angle, dans une pièce sombre, dans une direction précise du regard ou sur certaines photos seulement.
Comment reconnaître un reflet pupillaire blanc
Le signe le plus évocateur est la présence d’une pupille qui ne paraît pas noire, mais blanche, grisâtre ou jaunâtre sous l’effet de la lumière. Le reflet peut concerner un seul œil ou les deux.
Plusieurs situations doivent attirer l’attention :
- un reflet blanc repéré à l’œil nu,
- une pupille asymétrique par rapport à l’autre,
- un reflet inhabituel sur une photo,
- un aspect visible seulement dans certaines lumières,
- une association avec un strabisme, une baisse visuelle ou un œil rouge.
La leucocorie peut-elle être visible sur une photo au flash ?
Oui, c’est une circonstance de découverte classique. De nombreux cas sont repérés sur une photographie au flash, lorsque l’une des pupilles présente un reflet blanc à la place du reflet rouge habituel. Ce phénomène peut apparaître sans système anti-yeux rouges, mais aussi dans d’autres configurations lumineuses.
Une photo isolée ne suffit pas à poser un diagnostic. En revanche, la répétition d’un reflet blanc sur plusieurs clichés, surtout s’il touche toujours le même œil, justifie une consultation ophtalmologique rapide.
Pourquoi la pupille apparaît-elle blanche au lieu de noire ?
La pupille paraît normalement noire car la lumière pénètre dans l’œil sans produire de reflet blanc visible. Dans la leucocorie, la lumière se réfléchit sur une lésion intraoculaire ou sur une opacité des milieux oculaires. Cette réflexion modifie l’aspect pupillaire.
Le mécanisme dépend de la cause :
- opacification du cristallin dans la cataracte,
- masse tumorale rétinienne dans le rétinoblastome,
- décollement de rétine,
- anomalies du vitré ou persistance de structures fœtales,
- lésions inflammatoires ou infectieuses du segment postérieur.
Quelles sont les causes les plus fréquentes de la leucocorie ?
Les causes de leucocorie sont nombreuses. Certaines sont fréquentes, comme la cataracte et le rétinoblastome chez l’enfant, d’autres sont plus rares mais réelles. Toute leucocorie impose une recherche étiologique rigoureuse.
Une étude rétrospective publiée dans le Journal Français d’Ophtalmologie (volume 40, numéro 8, octobre 2017, DOI 10.1016/j.jfo.2017.04.008) a analysé sur 10 ans les leucocories chez des enfants de moins de 10 ans. Dans cette série, la leucocorie représentait 1/10e des motifs de consultation dans cette tranche d’âge. L’âge moyen était de 42,5 mois, et 76 % des cas concernaient des enfants de moins de 6 ans.
| Cause | Mécanisme | Fréquence ou importance clinique |
|---|---|---|
| Cataracte | Opacification du cristallin | Cause fréquente, 74,3 % dans l’étude sénégalaise |
| Rétinoblastome | Tumeur maligne intraoculaire de la rétine | Urgence diagnostique, 20,58 % dans l’étude |
| Décollement de rétine | Atteinte rétinienne rétrocristallinienne | Cause plus rare, mais potentiellement sévère |
| Persistance du vitré primitif | Anomalie congénitale du développement oculaire | Cause pédiatrique rare |
| Rétinopathie du prématuré avancée | Atteinte rétinienne du prématuré | Cause rare mais connue |
La leucocorie peut-elle être liée à une cataracte ?
Oui. La cataracte correspond à une opacification du cristallin et fait partie des causes classiques de leucocorie. Chez le nourrisson, elle peut être congénitale. Elle peut aussi être isolée ou s’intégrer dans un contexte familial, certaines formes étant décrites comme héréditaires, avec notamment une transmission autosomale dominante dans certaines familles.
Dans l’étude sénégalaise de 2017, la cataracte représentait 74,3 % des causes recensées, ce qui en faisait la première étiologie. Cela ne réduit pas la nécessité d’un bilan complet, car l’aspect de pupille blanche peut masquer d’autres pathologies plus graves.
La leucocorie est-elle un signe de rétinoblastome ?
Elle peut l’être, et c’est la raison pour laquelle la leucocorie de l’enfant est considérée comme une urgence diagnostique. Le rétinoblastome est une tumeur maligne intraoculaire de la rétine, rare mais agressive, qui touche surtout les jeunes enfants. C’est l’une des causes les plus fréquentes de leucocorie avant 5 ans.
Le premier diagnostic à exclure devant une leucocorie chez l’enfant est donc le rétinoblastome. Cette maladie peut menacer non seulement la vision, mais aussi la vie de l’enfant en l’absence de prise en charge rapide.
Des signes peuvent accompagner la leucocorie :
- strabisme ou yeux qui dévient,
- rougeur de l’œil ou inflammation de la sclère,
- vision floue,
- douleur oculaire,
- augmentation du volume du globe oculaire,
- exophtalmie,
- hétérochromie ou décoloration de l’iris,
- élévation de la pression intraoculaire avec risque de glaucome,
- mouvements oculaires anormaux.
Dans la série publiée en 2017, le rétinoblastome représentait 20,58 % des causes de leucocorie observées chez l’enfant.
Les autres causes oculaires de leucocorie
La leucocorie peut aussi révéler d’autres atteintes du segment postérieur ou des milieux oculaires. Parmi les causes décrites figurent :
- le décollement de rétine,
- la persistance du vitré primitif ou persistance de la vascularisation fœtale,
- l’uvéite intermédiaire,
- la fibrose rétrolentale,
- le gliome du nerf optique,
- la toxoplasmose oculaire,
- la toxocariose,
- la maladie de Coats,
- la maladie de Norrie,
- le médulloépithéliome,
- l’astrocytome,
- l’hamartome combiné,
- l’incontinentia pigmenti,
- la rétinopathie familiale exsudative,
- la rétinopathie du prématuré à un stade avancé,
- le colobome postérieur ou le colobome de la papille,
- de volumineuses fibres à myéline de la rétine,
- l’endophtalmie,
- certaines anomalies plus inhabituelles comme l’hétérochromie irienne, l’amétropie, l’hypermétropie ou la persistance de la membrane pupillaire.
L’amétropie reste un diagnostic d’élimination. Même lorsqu’une cause rare semble probable, un examen complet du segment postérieur reste indispensable.
Pourquoi la leucocorie apparaît chez l’enfant
La leucocorie est particulièrement redoutée chez l’enfant, car plusieurs causes pédiatriques peuvent engager le pronostic visuel, voire vital. Les anomalies congénitales, les cataractes infantiles, les pathologies du développement oculaire et certaines tumeurs en sont les principales explications.
Les données épidémiologiques disponibles montrent que ce signe concerne surtout les jeunes âges. Dans l’étude menée sur 10 ans, 76 % des cas touchaient des enfants de moins de 6 ans, avec une atteinte bilatérale dans 53,7 % des cas.
La leucocorie chez le nourrisson et le jeune enfant
Chez le nourrisson et le jeune enfant, la leucocorie peut être remarquée par la famille sur des photos ou lors des soins quotidiens. Elle peut aussi être détectée pendant un examen pédiatrique de routine.
À cet âge, les causes congénitales ou développementales sont nombreuses :
- cataracte congénitale,
- persistance du vitré primitif,
- persistance de la membrane pupillaire,
- rétinopathie du prématuré avancée,
- malformations rétiniennes ou papillaires.
Le contexte familial ou médical peut orienter le bilan, surtout en cas d’antécédents de cataracte héréditaire, de maladie rétinienne familiale ou de prématurité.
Le rétinoblastome, cause à exclure en priorité
Face à une pupille blanche chez un enfant, l’exclusion rapide d’un rétinoblastome reste la règle. Cette priorité diagnostique est rappelée dans les publications de référence et par les ressources institutionnelles consacrées à l’ophtalmologie pédiatrique.
La Société canadienne du cancer, dans sa révision médicale de septembre 2025 sur le rétinoblastome, rappelle la place centrale de la leucocorie parmi les signes révélateurs. Lorsqu’un doute existe, l’enfant doit être orienté sans délai vers une équipe expérimentée.
La leucocorie est-elle toujours grave ?
Non, mais elle doit toujours être considérée comme anormale jusqu’à preuve du contraire. Certaines causes sont traitables et non tumorales, comme la cataracte ou certaines anomalies congénitales. D’autres peuvent être très graves, comme le rétinoblastome, un décollement de rétine ou certaines infections intraoculaires.
Le caractère transitoire ou discret du reflet ne permet pas de rassurer à lui seul. Une leucocorie visible seulement sur photo, seulement sous un angle ou seulement dans certaines conditions lumineuses peut malgré tout correspondre à une pathologie significative.
Le bon réflexe consiste à rechercher la cause rapidement, sans attendre l’apparition d’autres symptômes.
Quels examens permettent de confirmer la cause d’une leucocorie ?
Le bilan repose sur un examen ophtalmologique spécialisé. Chez l’enfant, il doit être réalisé rapidement. Dans certains cas, une anesthésie générale est nécessaire pour obtenir un examen fiable et complet.
| Examen | Objectif | Quand il est utile |
|---|---|---|
| Fond d’œil dilaté | Examiner la rétine et le segment postérieur des deux yeux | Indispensable en urgence devant toute leucocorie |
| Échographie oculaire mode B | Visualiser l’intérieur de l’œil si les milieux sont opaques | Quand il existe un important trouble des milieux |
| IRM | Aider au diagnostic et rechercher une extension tumorale | Si une pathologie tumorale est suspectée |
Le rôle du fond d’œil dilaté
Le fond d’œil dilaté des deux yeux est l’examen clé. Il doit être réalisé en urgence devant toute leucocorie. Il permet d’analyser la rétine, le vitré, la papille et l’ensemble du segment postérieur afin de rechercher une tumeur, un décollement de rétine, une inflammation, une infection ou une anomalie congénitale.
Chez le petit enfant, cet examen peut nécessiter une anesthésie générale, car l’immobilité et la qualité de visualisation sont déterminantes pour le diagnostic.
Quand une échographie oculaire est nécessaire
Une échographie oculaire en mode B est indiquée lorsqu’un important trouble des milieux empêche de voir correctement le fond d’œil, par exemple en cas de cataracte dense ou d’opacité intraoculaire. Elle aide à repérer certaines masses, des décollements rétiniens ou des anomalies du vitré.
Cet examen joue un rôle précieux quand la cause ne peut pas être visualisée directement.
L’intérêt de l’IRM dans le bilan
L’IRM, parfois réalisée sous sédation chez l’enfant, peut compléter le diagnostic. Elle est particulièrement utile lorsque le tableau fait suspecter une pathologie tumorale, notamment un rétinoblastome. Dans ce contexte, elle participe au bilan d’extension.
Elle peut aussi aider à différencier certaines lésions intraoculaires ou orbitaires, dans le cadre d’une prise en charge spécialisée.
Quand faut-il consulter devant une pupille blanche ?
La réponse est simple, dès la découverte du signe. Une pupille blanche, un reflet blanc sur photo ou une asymétrie pupillaire inhabituelle doivent conduire à une consultation ophtalmologique rapide, surtout chez le nourrisson et le jeune enfant.
Une prise en charge urgente est encore plus justifiée si la leucocorie s’accompagne de :
- strabisme,
- œil rouge ou douloureux,
- baisse de vision suspectée,
- augmentation du volume de l’œil,
- antécédents familiaux de cataracte congénitale ou de rétinoblastome,
- prématurité ou antécédents ophtalmologiques pédiatriques.
Un reflet blanc ne doit pas être banalisé, même s’il semble occasionnel. La rapidité du diagnostic change concrètement le pronostic visuel et, dans certaines situations, le pronostic vital. C’est particulièrement vrai chez l’enfant, où l’enjeu dépasse la simple gêne visuelle et concerne la préservation du développement visuel, la détection d’une tumeur et l’orientation vers une équipe capable de traiter sans délai la cause retrouvée.
